MEDICINA BUCAL : Aspectos odontológicos en paciente portador del síndrome de moebius

El síndrome de Moebius fue descrito en 1888, como una entidad clínica caracterizada por la parálisis congénita uni o bilateral y no progresiva de núcleos craneanos, durante la organogénesis, predominantemente del VI par (nervio abducente) y el VII par (nervio facial). 

De acuerdo con González et al. y Nunes et al. las principales alteraciones provocadas por esta parálisis son la apariencia facial estática y poco expresiva.

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Conocida como "cara de máscara", el estrabismo bilateral convergente y la aplasia de las partes distales de los miembros superiores e inferiores. 

Otras alteraciones del sistema músculo-esquelético también están asociadas con el síndrome, como las que afectan el músculo branquial, el músculo pectoral y la caja toráxica, predisponiendo al paciente a episodios sucesivos de infecciones respiratorias. 

Algunas alteraciones como cardiopatía, hidrocefalia, diabetes, hipopituitarismo e hipogonadismo son hallazgos clínicos diagnosticados también en algunos pacientes portadores del síndrome de Moebius. 


Este síndrome también puede estar asociado con malformaciones congénitas del sistema buco-maxilo-facial, que incluyen micrognacia, implantación heterotrófica de la lengua, anquiloglosia, úvula bífida, fisura palatina, anomalías dentales, epicanto e implantación baja de las orejas. 

La etiología del síndrome de Moebius es poco conocida y heterogénea. Algunos relatos de la literatura señalan, como la hipótesis mas probable para la génesis de la enfermedad, una isquemia fetal transitoria, durante el período de formación de los núcleos craneanos, desencadenando agenesia o hipoplasia nuclear. 

Los posibles factores causales de esta isquemia serian los de orden ambiental, los disturbios fisiopatológicos y genéticos, o el uso ilícito de drogas como el Misoprostol, durante la gestación. 




Acta Odontológica Venezolana 
Autores : Cristina Bueno Brandão, Alexandra Mussolino de Queiroz, Paulo Nelson-Filho, Renata Bueno Brandão, Francisco Wanderley Garcia de Paula e Silva, Kranya Victoria Díaz-Serrano



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