REHABILITACIÓN protésica de un niño de 3 años con Displasia ectodérmica hipohidrótica

La Displasia Ectodérmica Hipohidrótica (DEH) o síndrome de Christ-Siemens-Touraine, es una rara enfermedad de carácter congénito, siendo afectado uno o varios componentes del tejido ectodérmico.

Caracterizado por hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia. La mayoría de los casos se relaciona con una herencia recesiva ligada al cromosoma X.

displasia-ectodermica

Afectándose por consiguiente en los varones, pero también existen otras formas de herencia autosómica dominante y recesiva. 

Se presenta el caso clínico de un niño de 3 años 5 meses con oligodoncia y reabsorción de los procesos alveolares por ausencia total de las piezas deciduas, por lo que se realiza la rehabilitación protésica con prótesis total removible, como resultado se logra aumento de la dimensión vertical, mejora de la fonación, masticación, habla y la autoestima del paciente. 


Introducción : La displasia ectodérmica Hipohidrótica (DEH) o síndrome de Christ-Siemens-Touraine, es una enfermedad genética recesiva ligada al cromosoma X, se describe un amplio grupo de alteraciones de la organización celular en al menos dos tejidos derivados de la capa embrionaria ectodérmica. 

La DEH se clasifica en anhidrótica e hipohidrótica anhidrótica es una forma autosómica dominante, sus manifestaciones son aplasia de glándulas sudoríparas, ausencia de glándulas sebáceas, pelo rubio, fino y escaso, falta de pestañas y cejas, pocos dientes y suelen tener forma cónica. 





°revistaodontopediatria.org 
°Revista de Odontopediatría Latinoamericana 
°Rehabilitación protésica de un niño de 3 años con Displasia ectodérmica hipohidrótica 
°Maura María-Márquez-Junco



Share:

TAMBIÉN TE PUEDE GUSTAR

Facebook comments: