PATOLOGÍA : Úlcera lingual crónica de diagnóstico difícil (enfermedad de Riga-Fede)

Niño de 11 meses nacido a término de embarazo gemelar que presenta antecedente de infecciones otorrinolaringológicas diversas.

Acude a la consulta por presentar afta lingual de 2 meses de evolución con fiebre inicial y no mejora con tratamiento antiséptico tópico. 

riga-fede

El cuadro se acompaña de sialorrea, halitosis y dolor local que interfiere en la alimentación. Los padres niegan antecedente de quemadura eléctrica o química; sólo refieren sangrado nocturno coincidiendo con movimientos masticatorios durante el sueño.

La exploración es normal excepto lesión erosiva blanco-grisácea en punta y base de la lengua, con aparente pérdida de sustancia. La orofaringe es normal, los incisivos centrales superiores son normales y hay malposición de los inferiores.

Se toma frotis de la lesión; se detecta Candida guillermondii, por lo que se inicia tratamiento con nistatina y carbenoxolona tópica. En frotis de control no se aísla Candida pero presenta mala evolución. Ingresa para estudio. Analítica con leucocitos: 14.900/μl (neutrófilos: 37 %, linfocitos: 47,5 %), plaquetas: 636.000/μl, proteína C reactiva: 3,3mg/l.

Bioquímica en sangre y orina, coagulación, estudio inmunológico, metabolismo del hierro, función tiroidea, proteinograma, serologías del virus herpes simple (VHS), virus de Epstein-Barr (VEB), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y virus de las hepatitis B y C (VHB y VHC), electroencefalograma, radiografía de tórax y lateral de faringe, tránsito digestivo superior, urocultivo, hongos en orina y parásitos en heces normales. 

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La biopsia evidencia una extensa ulceración, recubierta por un tejido fibronecrótico infiltrado por polimorfonucleares, en la estroma subyacente fibrosis e infiltrados inflamatorios agudos y crónicos. No se reconocen granulomas, vasculitis ni estructuras micóticas.

Con estos datos se llega al diagnóstico por exclusión de úlcera lingual de origen traumático secundario a la dentición. Se inicia tratamiento con enjuagues de clorhexidina diarios. 

Intentando evitar el traumatismo constante de la lesión durante la masticación, se coloca una funda protectora que no se logra fijar bien por ausencia de la dentición completa. 

Por este motivo se decide evitar el traumatismo repetido mediante alimentación por sonda nasogástrica. La mejoría de la úlcera es muy lenta, dado que persiste el bruxismo nocturno, por lo que se pauta un ansiolítico en dosis bajas. 

Así disminuye el sangrado, consigue una adecuada ganancia ponderal y la lesión cicatriza. Se retrasa la retirada de la sonda 6 meses más porque persiste la pérdida del hábito alimentario, que se ha ido recuperando lentamente tras la resolución de la lesión. 

Las lesiones ulcerosas en la lengua pueden tener un origen muy variado y las causas más frecuentes son las infecciosas y las traumáticas.

La presencia en nuestro paciente de fiebre en el momento del diagnóstico y el aislamiento de Candida hicieron pensar inicialmente en una causa infecciosa, que se descartó con estudios posteriores. El antecedente de bruxismo nocturno con sangrado tras la erupción dentaria sugería traumatismo por mordedura. 


El estudio anatomopatológico de la lesión permitió desechar otras causas como la tumoral, la enfermedad de Crohn y el lupus, llegando al diagnóstico de úlcera lingual necrótica de origen traumático relacionada con la dentición.

Esta afectación poco frecuente se denomina síndrome de Riga-Fede. Este tipo de úlceras fue descrito por primera vez en niños por Riga en 1881 y su histología característica, por Fede en 1890. 

Inicialmente se describió en pacientes con tos ferina que desarrollaban estas lesiones por roce repetido de la lengua contra los dientes en los episodios de tos. 

Sin embargo, la mayoría de los casos en la actualidad se han descrito en período neonatal por dientes congénitos. Suelen ser de evolución crónica y deben diferenciarse de las úlceras eosinofílicas.

Las opciones terapéuticas son de protección para facilitar la cicatrización de la lesión. En los casos de dientes neonatales se realiza la extracción de los mismos. 

En ocasiones se utilizan férulas de descarga mandibular, pero en nuestro paciente no fue posible fijar la funda por falta de dentición completa. Se decidió la alimentación por sonda nasogástrica para evitar el roce durante la masticación y se añadió un ansiolítico para evitar el bruxismo.

La complicación más descrita es la malnutrición asociada a la difícil alimentación. En nuestro caso, el problema fundamental fue la pérdida del hábito alimentario.

La enfermedad de Riga-Fede, por tanto, es una entidad poco descrita en la bibliografía médica que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las úlceras orales en niños ya que su detección temprana evita la agresividad en el diagnóstico y en el tratamiento. 

El tratamiento es variado, con técnicas alternativas de alimentación que ayudan a la cicatrización y evitan el problema de la malnutrición asociada.

Nuestra experiencia con este caso nos dice que es posible evitar la principal complicación, la malnutrición, pero pueden aparecer otros como la pérdida del hábito alimentario.

°M. Benito Gutiérrez
°Servicio de Pediatría General. Hospital Materno-Infantil La Paz. Madrid. España